Swedish Orphan Biovitrum GmbH (Sobi)

DGRh-Symposium-„Still-Syndrom: Frühe Therapie mit Anakinra bietet vielen Patienten die Aussicht auf Remission“

Die Zulassung von Kineret® (anakinra) zur Behandlung des Still-Syndroms (SJIA und AOSD) eröffnet neue Perspektiven.

Dies machten die Vortragenden bei einem Frühstückssymposium der Firma Sobi auf dem 46. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie in Mannheim (1) deutlich. Erstmals ist es jetzt möglich, bei SJIA und AOSD im Label frühzeitig, auch First-Line, ein Biologikum einzusetzen. Dabei öffnet der frühe Therapiebeginn ein „window of opportunity“: Erste Langzeit-Daten über drei Jahre zeigen, dass die alleinige Gabe von Anakinra einen hohen Anteil der Patienten in die vollständige Remission führt (1). Die frühe Behandlung könnte gerade die Prognose von Kindern verändern, die den rekombinanten Interleukin-1-Rezeptorantagonisten bereits ab dem achten Lebensmonat erhalten dürfen.

„In der Ära vor dem Einsatz der Biologika wurden häufig gelenkdestruierende Verläufe des AOSD mit starken Auswirkungen auf Lebensqualität und gesteigerter Mortalität beobachtet. In den letzten Jahren sehen wir derartig schwere Verläufe deutlich seltener. Die Kombination von früher Diagnose und steroidfreier First-Line-Biologikatherapie, die seit Kurzem mit einem IL-1 Antagonisten zugelassen ist, ermöglicht uns zukünftig vielleicht sogar einen Teil der Patienten nach einer kurzen Therapiephase in medikamentenfreie Remission zu bringen,“ sagte Prof. Dr. Bernhard Manger vom Internistischen Zentrum der Friedrich-Alexander Universität Erlangen Nürnberg, der Vorsitzende des Symposiums.

Der Morbus Still beim Erwachsenen (Adult-onset Still’s Disease, AOSD) und die systemische juvenile idiopathische Arthritis (SJIA) sind seltene, systemische, autoinflammatorische Erkrankungen. Beide sind durch Symptome wie Fieberschübe, typische flüchtige Hautausschläge, Gelenkentzündungen, Lymphknotenvergrößerung, Lebervergrößerung und Entzündungen der serösen Häute gekennzeichnet.
Die Diagnose des Morbus Still ist eine Differenzialdiagnose, bei der schwere Infektionen, Malignitäten und Autoimmunerkrankungen ausgeschlossen werden müssen. Hierbei helfen die Yamaguchi Kriterien, von denen fünf erfüllt sein müssen. Ein typisches zusätzliches Symptom für AOSD ist eine tiefe Pharyngitis. Im Labor sind deutliche Erhöhungen von pro-inflammatorischen Markern wie CRP, IL-1β, IL-6, TNF-α, γ-IFN zu beobachten. Besonders charakteristisch für den AOSD ist eine deutliche Erhöhung des Ferritins bei gleichzeitiger Reduktion des glykosylierten Ferritinanteils, sowie eine deutliche Erhöhung des IL-18. Typische Merkmale einer RA wie RF, ANA und CCP-Antikörper sind in der Regel negativ oder niedrig-titrig. Häufigste schwerwiegende Komplikation des Still-Syndroms ist das Makrophagen-Aktivierungs-Syndrom (MAS), welches bei ca. 10 % der AOSD-Patienten im Laufe der Erkrankung auftreten kann.

„Wenn auch das Ziel der Behandlung bei AOSD noch nicht einheitlich durch die Fachgesellschaften definiert ist, wird doch im Allgemeinen eine klinische und serologische Remission angestrebt. Diese kann bei schweren Verläufen in der Regel nur durch den Einsatz von Biologika, namentlich IL-1 Antagonisten in ausreichender Dosis erreicht werden,“ sagte Prof. Dr. Eugen Feist von der Medizinischen Klinik der Charité Berlin mit Schwerpunkt Rheumatologie & Immunologie. Auch zeigen aktuelle Daten von Ter Haar et al. (2), dass der frühzeitige, alleinige Einsatz von Anakinra einen Großteil der SJIA-Patienten innerhalb eines Jahres in die Remission führt, ein Effekt, der sich nach drei und fünf Jahren zahlenmäßig noch verstärkt.

Gerade bei Kindern ist ein möglichst frühzeitiger Therapiebeginn von großer Wichtigkeit, betonte Dr. Toni Hospach vom Klinikum Stuttgart. Mit einer Inzidenz von 0,3 - 0,8 / 100.000 Kindern ist der Morbus Still bei Kindern nicht ganz selten. Laut ILAR Klassifikation gehört auch die Arthritis zu den Hauptkriterien, auf denen eine Diagnose des M. Still beim Kind fußt. Allerdings, so Hospach, tritt diese im Krankheitsverlauf häufig erst Monate später auf. Daher empfiehlt die PRO-KIND-Initiative (3), das Vorliegen einer Arthritis nicht zur Bedingung für eine frühe Still-Diagnose zu machen. Dadurch kann die Chance genutzt werden, mit einer Anakinra-Monotherapie die Erkrankung direkt in Remission zu führen, noch bevor Gelenkveränderungen sich entwickeln können.

Auch Dr. Christoph Rietschel, Oberarzt in der Abteilung Kinder und Jugendrheumatologie des Clementine Kinderhospitals in Frankfurt, zeichnete ein optimistisches Bild der zukünftigen Behandlung der SJIA. Er sieht in der frühen First-Line-Behandlung mit Biologika den richtigen Weg, um die systemische Komponente der Erkrankung anzugehen und das Entstehen synovialer Veränderungen zu verhindern. Dabei ermöglicht die kurze Halbwertzeit von Anakinra eine gute Steuerbarkeit der Therapie.

Über Kineret® (anakinra)

Kineret® ist ein rekombinanter Interleukin-1-Rezeptorantagonist. Kineret® bindet an den Interleukin (IL) -Rezeptor vom Typ 1, der in einer Vielzahl von Geweben und Organen exprimiert wird, und hemmt so die biologische Aktivität von IL-1α und IL-1β. Als Botenstoff spielt IL-1 eine zentrale Rolle in entzündlichen und autoinflammatorischen Erkrankungen. Die vollständige europäische Fachinformation finden Sie auf der Website der EMA. Weitere Informationen zu Kineret® entnehmen Sie bitte der aktuellen Fach- und Gebrauchsinformation.

Über Sobi

Sobi ist ein internationales Pharmaunternehmen und Spezialist für seltene Erkrankungen. Wir sehen es als unsere Aufgabe, innovative Therapien und Dienstleistungen zu entwickeln, um das Leben von Patienten zu verbessern. Den Schwerpunkt unseres Produktportfolios bilden die Bereiche Hämophilie, entzündliche und genetische Krankheiten. Für Partnerunternehmen in Europa, im Nahen Osten, in Nordafrika und Russland vertreiben wir auch Spezialtherapeutika und Produkte für seltene Krankheiten. Sobi leistet Pionierarbeit im Bereich der Biotechnologie und ist auf dem Gebiet der biochemischen Herstellung von Proteinen und von Biologika auf internationalem Niveau tätig. Im Jahr 2017 erwirtschaftete das Unternehmen mit ca. 850 Mitarbeitern einen Gesamtumsatz von 6,5 Milliarden schwedischen Kronen (802 Millionen US-Dollar). Das Unternehmen (Aktie STO: SOBI) ist an der Stockholmer Börse Nasdaq Stockholm gelistet. Weitere Informatio¬nen finden Sie auf unseren Webseiten www.sobi-deutschland.de oder www.sobi.com.

Quellen

1- Frühstückssymposium Sobi, 46. DGRh, 2018
2- Ter Haar et al., submitted and PReS 2018
3- Hinze et al. Pediatric Rheumatology (2018) 16:7

Wenn Sie weitere Informationen benötigen, kontaktieren Sie uns bitte unter: Diese E-Mail-Adresse ist vor Spambots geschützt! Zur Anzeige muss JavaScript eingeschaltet sein!.

Fachkurzinformation Kineret® 100 mg/0,67 ml Injektionslösung in Fertigspritze.

Wirkstoff: Anakinra

Zusammensetzung: Jede Fspr. enth. 100 mg Anakinra in 0,67 ml (150 mg/ml). Sonstige Bestandteile: Citronensäure wasserfrei, Natriumchlorid, Natriumedetat-Dihydrat, Polysorbat 80, Natriumhydroxid, Wasser für Injektionszwecke.

Anwendungsgebiete: Kineret ist bei Erw. zur Beh. der Symptome der rheumatoiden Arthritis (RA) in Kombination mit Methotrexat indiziert, die nur unzur. auf Methotrexat allein ansprechen, sowie zur Beh. von Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndromen (CAPS) bei Erw., Jugendl., Kindern u. Kleink. ab 8 Mon. mit einem KG von mind. 10 kg, einschl. Neonatal-Onset Multisystem Inflammatory Disease (NOMID)/Chronisches infantiles neuro-kutaneo-artikuläres Syndr. (CINCA), Muckle-Wells-Syndr. (MWS), Familiäres kälteinduz. autoinflammatorisches Syndr. (FCAS). Kineret ist bei Erw., Jugendl., Kindern u. Kleink. ab 8 Mon. od. älter mit einem KG von mind. 10 kg zur Behandlung des Still-Syndroms einschl. d. system. juvenilen idiopathischen Arthritis (SJIA) u. d. Still-Syndroms d. Erw. (Adult-Onset Still’s Disease, AOSD), d. aktive system. Merkmale e. moderaten bis hohen Krankheitsaktivität aufweisen, od. bei Pat. mit anhalt. Krankheitsaktivität nach Behandlung mit nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) od. Glukokortikoiden.

Kineret kann als Monotherapie od. in Komb. mit anderen entzündungshemmenden Arzneimitteln u. Basistherapeutika (DMARD) angew. werden.

Gegenanzeigen: Überempf. ggü. dem arzneilich wirks. Bestandt., e. der sonst. Bestandt. od. ggü. aus E. coli gew. Proteinen. Bei Pat. m. Neutropenie (ANZ < 1,5 x 109/l) darf keine Beh. mit Kineret beg. werden.

Nebenwirkungen: Rkt. an der Einstichstelle, Kopfschmerzen, erhöhter Cholesterinspiegel im Blut, Neutropenie, Thrombozytopenie, schwerwiegende Infektionen, allergische Reaktionen, einschl. anaphyl. Rkt., Angioödeme, Urtikaria u. Pruritus, erhöhte Leberenzyme, Ausschlag. Die Inz. von schwerw. NW ist vergl. mit der unt. Placebo (7,1 % vs. 6,5 %). Die Inzidenz schwerw. Inf. lag bei mit Kineret beh. Pat. höher als unt. Placebo (1,8 % vs. 0,7 %). Das Risiko, Lymphome zu entwickeln, kann für Pat. mit RA höher (im Durchschnitt 2 3fach) sein. In Studien zeigten Pat. e. höhere Inzidenz für Lymphome als d. für d. Normalbevölkerung zu erwartende Rate. Jedoch war d. Gesamtinzidenz maligner Erkrank. bei Pat. nach 3 J. Kineret Exposition nicht erhöht. Es wurden Fallberichte über MAS bei Pat. mit Still-Syndrom unter Behandl. mit Kineret bekannt. Bei Pat. mit Still-Syndrom besteht e. erhöhtes Risiko e. spontanen MAS-Entwicklung. Ein Kausalzusammenhang zw. Kineret u. MAS wurde nicht hergestellt. Bei Studien kam es zu e. vorübergeh. Anstieg d. Leberenzyme, d. jedoch nicht mit Anzeichen od. Sympt. e. Leberzellschadens verbunden war, außer bei 1 Pat. mit SJIA, bei d. sich im Zusammenhang mit e. Zytomegalievirus-Infektion e. schwerwieg. Hepatitis entwickelte. Es wurden einzelne Fälle e. nicht-infektiösen Hepatitis gemeldet. Diese traten hauptsächlich bei Pat., die wegen e. Still-Syndroms behand. wurden, sowie bei Pat. mit Risikofaktoren auf, z. B. erhöhte Transaminasen vor d. Beginn e. Behandlung mit Kineret.

Verschreibungspflichtig. Stand: 04/2018.

Vertrieb Swedish Orphan Biovitrum GmbH • Fraunhoferstr. 9a • 82152 Martinsried • Deutschland • Telefon +49 (0)89 5506676-0 • Telefax +49 (0)89 5506676-26 • Diese E-Mail-Adresse ist vor Spambots geschützt! Zur Anzeige muss JavaScript eingeschaltet sein! • www.sobi-deutschland.com

Abgekürzte Information für Kineret® 100 mg/0,67 ml Injektionslösung in Fertigspritze - bitte beachten Sie v. d. Verschreibung d. vollständige Fachinformation.

 

 

 

Quelle: Sobi

 

Industry

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